Preguntas frecuentes

• ¿Qué es la Fibrosis Quística?

  La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad crónica y hereditaria. Consiste en una alteración genética recesiva (es necesario que los dos padres sean portadores para que el hijo/a tenga FQ), que afecta a las zonas del cuerpo que producen secreciones, dando lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua, sodio y potasio. Esto da lugar a la obstrucción de los canales que transportan esas secreciones y permite que dicho estancamiento produzca infecciones e inflamaciones que destruyen zonas del pulmón, hígado, páncreas y sistema reproductor, principalmente. Los síntomas característicos de esta enfermedad son: Sabor salado de la piel, frecuentes problemas respiratorios, falta de peso y problemas digestivos. Su tratamiento se basa en tres pilares fundamentales: Conseguir una nutrición adecuada, utilizar medicamentos que luchen contra la infección e inflamación respiratorias y realizar con regularidad la terapia física consistente en fisioterapia respiratoria, ejercicios de fortalecimiento de la musculatura del tórax para prevenir deformidades y la práctica de algún deporte.

• ¿Por qué es salado el sudor?

  En estas personas existe afectación de las glándulas sudorosas y se pierden cantidades excesivas de sal (ClNa) por el sudor. Por ello, saben “salados” y es necesario beber líquidos y en ocasiones administrar suplementos de sal. En tiempos calurosos, así como en períodos de gran actividad física o procesos febriles importantes, es necesario tomar precauciones para compensar las pérdidas.

• ¿Cómo informo de mi enfermedad y a quien ?

  La FQ es una enfermedad que puede afectar en varias áreas de nuestra vida, tanto a nivel personal como familiar y social. Por lo tanto, lo mejor es informar a las personas más cercanas al niño/a y la familia que forman parte de su entorno, como familia, amigos y colegio.

• ¿Cómo se le dice a una niña de 5 años que tiene FQ.?

  Con un lenguaje sencillo y claro, adaptado a su edad, con el que se le explique qué es lo que le pasa, porque y que debe hacer para seguir estando bien. Para ello es bueno utilizar cualquier tipo de apoyo como libros, folletos y otros medios audiovisuales, para que fundamentalmente este aprendizaje se realice a través del juego.

• ¿Cómo le explico que es diferente?

  Los niños aprenden algunos conceptos siguiendo ejemplos o modelos de comportamiento, por eso es importante que los padres cuando habléis de otras personas, de lo que les diferencia, seáis comprensivos, tolerantes y le deis ejemplo de respeto a las diferencias de los demás. Es importante también que vuestro hijo reciba un mensaje claro en cualquier situación, que la diferencia no es negativa, simplemente nos hace individuos únicos Para explicarles a los niños que las personas son diferentes entre sí pueden usarse juegos en los que puedan pasar por diferentes papeles con diferentes características, para que entienda que cada persona tiene cosas similares y cosas diferentes a los demás. Puedes también usar historias, cuentos, donde existan personajes con situaciones similares a la suya. Si haces que las diferencias de tu hijo o hija formen parte de la normalidad cotidiana, todo será más fácil para él/ella y para todo el entorno. Que su tratamiento forme parte de una rutina cotidiana, sin tener que hacer cosas raras para esconderlo, que a medida que crezca participe en la preparación y administración de los medicamentos o técnicas de tratamiento. Su implicación en los cuidados que precisa contribuiría a normalizar la situación.

• ¿Cómo pueden afectarle las vacunas a la enfermedad?

  Respecto a la vacunación habitual de la población, las personas con FQ tienen que cumplir el calendario vacunal obligatorio sin diferencias con el resto. Además, son aconsejables otras vacunas, como la de la gripe u otras, que podrán ocasionar enfermedades que complicasen el curso clínico de la FQ.

• Me han dicho que tengo que ingresar al hospital, ¿qué puedo hacer para llevarlo mejor?

  Cuando vas al hospital es importante que no pierdas de vista el objetivo: Mejorar. Piensa que es el lugar donde recibirás todos los cuidados que necesitas para conseguir este objetivo. Intenta hacer cosas que haces habitualmente, si puedes: Estudiar, leer, ver los programas de televisión que ves habitualmente… Camina un poco si es posible, relaciónate con otras personas que estén hospitalizadas (o con acompañantes) y que no supongan un riesgo por su situación, llévate al hospital cosas que te permitan tener un entorno agradable si la estancia va a ser larga: Fotos, juguetes, libros, cojines… Cumple con las recomendaciones de los profesionales, porque eso te ayudará a conseguir el objetivo. Si en algún momento te sientes decaído/a, nervioso/a, o necesitas cualquier tipo de ayuda, pide que el psicólogo o psicóloga de tu hospital o asociación pueda visitarte, seguro que encontrareis la mejor manera de aliviar la situación.

• ¿Cómo puedo superar el miedo a las visitas de control?

  Si los niños son muy pequeños, la manera de ayudarles a superar esos miedos son las siguientes: Preparar al niño para la visita médica, pero sin avisarle con demasiada anticipación ni sorprendiéndolo a traición. Tampoco es aconsejable llevarlos engañados. Hablar sobre el tema utilizando cuentos, libros infantiles o juegos de médicos, representando lo que le van a hacer en la consulta. No ignorar su dolor, si la prueba va a ser dolorosa es necesario explicárselo, pero sin entrar en detalles. Si se resiste a que le exploren, no enfadarse ni regañar al niño. En este caso se deberá adoptar una actitud tranquilizadora. Si los miedos persisten en una edad más avanzada: Se intentará mantener la calma ante su enfermedad, lo que le ofrecerá una mayor tranquilidad en todos los sentidos. Además, será conveniente crear una imagen positiva del médico, explicar que su neumólogo o su gastroenterólogo son sus mejores aliados y que juntos lograrán mantener a raya a la FQ. Igualmente, se evitará hacer comentarios negativos sobre la profesión de médicos o personal clínico. Por último, tras la visita, no utilizar frases sobre protectoras como: “pobrecito, que daño te han hecho”.

• ¿Por qué se me ponen los dedos tambor?

  Los dedos en palillo de tambor o acropaquia se refieren al engrosamiento que experimentan las falanges de los dedos de las manos o pies, y a la forma curvada que adquieren las uñas. No se sabe con exactitud cual es la causa, pero se postula que el bajo contenido de oxigeno en la sangre (hipoxia) y las frecuentes infecciones pueden ser las causas. Pueden desarrollarse debido a otras enfermedades pulmonares como las bronquiectasias no debidas a la FQ. y a enfermedades del corazón o del hígado.

• ¿Por qué me tengo que tomar el ursodeoxicólico?

  Algunas personas con FQ, más de un 20% a partir de la adolescencia, pueden tener problemas en el hígado. Es lo que se conoce como enfermedad hepática relacionada con la fibrosis quística (EHRFQ). Los conductos biliares, que recorren el hígado, pueden bloquearse por alteración de las secreciones, que al igual que en los pulmones, se vuelven espesas, obstruyendo el flujo de la bilis. El acido ursodeoxicolico (AUDC) es un ácido biliar que se produce normalmente en el hígado y favorece el flujo de las sales biliares. Te lo tienes que tomar porque es el tratamiento más efectivo para evitar que progrese la EHRFQ. Además, no tiene efectos adversos. Si no se toma diariamente de forma continuada, es muy posible que tengas aumento de transaminasas y que la enfermedad evolucione más deprisa.

• ¿Por qué me siento culpable de que mi hijo tenga FQ?

  El origen de este sentimiento podemos encontrarlo en nuestra infancia, en nuestro sentido exagerado de la responsabilidad o en nuestra imagen interior mas o menos rígida de lo que “debería ser”, del hijo/a ideal que nunca tendremos o del padre/madre ideal que nunca seremos. Cuando la realidad choca con ese modelo interiorizado ideal-irreal (“yo debería evitar todos los males a mi hija”, “mis genes deberían ser perfectos”…), surge en algunas personas el sentimiento de culpa. Este sentimiento es muy desagradable y crea mucha angustia, pero lo verdaderamente dañino no es sentirse culpable, sino quedarse estancado en este sentimiento sin avanzar. Cuando la culpa implica a los hijos es especialmente peligroso, no solo por el sufrimiento emocional que nos causa, sino porque para aliviar la culpa cambiamos nuestros patrones educativos haciéndonos demasiado permisivos o sobre protectores, lo que dificulta el proceso de crecimiento y madurez que permitirá a nuestros hijos ser adultos seguros y autosuficientes. Para avanzar en el sentimiento de culpa es necesario cambiar nuestros “deberías” por otros más flexibles/realistas y aceptar que las cosas están como están, y que cada persona da la mejor respuesta que puede a cada situación.

• ¿Por qué me ha tocado la FQ a mí?

  Para esta pregunta no tenemos respuesta y al quedarnos en ella solo conseguimos aumentar el sufrimiento ante lo que escapa a nuestro control. Cuando se piensa que esta pregunta no tiene respuesta es cuando empezamos a solucionar la frustración en la que se vive mientras se la está uno planteando. Renunciar a darse respuesta implica una gran fortaleza personal y otorga una profunda serenidad y paz interior. Aparte de la inexistencia de respuestas concretas, existe la posibilidad de hacernos otras preguntas que favorezcan un afrontamiento más adaptativo a la situación. Esas preguntas están más en la línea de “que puedo hacer con esto que me está sucediendo” o “con qué actitud puedo afrontar mi situación”. Según el psiquiatra vienes Víctor Frankl, “es posible encontrar un sentido a la vida en todo tipo de circunstancias, incluso en las más adversas”.

• ¿Hasta qué rama familiar es interesante realizar el estudio genético?

  Se aconseja el estudio genético a cualquier individuo con antecedentes familiares, ya que hay que tener en cuenta que su riesgo de ser portador es superior al de la población general. También se aconseja el estudio genético a la pareja de una persona con FQ y a la pareja de una persona portadora de FQ, ya que es la única forma de determinar su estatus de portador/no portador o al menos darle una estimación más precisa del riesgo para la descendencia.

• ¿Qué posibilidades tengo de tener otro hijo con FQ y qué puedo hacer para no transmitirle la enfermedad?

  En una pareja de portadores el riesgo de tener un hijo con FQ es del 25% en cada embarazo. Si deseas tener más hijos consulta con tu unidad de referencia para conocer las diferentes opciones (diagnostico prenatal, diagnostico preimplantacional, donante anónimo, adopción)

• ¿Es una enfermedad contagiosa?

  Es una enfermedad genética, no se contagia, se transmite de padres a hijos de forma recesiva. En una enfermedad recesiva, las dos copias del gen (una paterna y otra materna) deben presentar una mutación para que aparezca la sintomatología.

• ¿Qué alimentación es la más adecuada?

  En líneas generales, el plan de alimentación deberá ser similar al de toda dieta. Es decir, la dieta será completa, variada, suficiente, equilibrada y astronómicamente agradable con el fin de tomar todos los nutrientes necesarios en las cantidades recomendadas según la situación física y patológica. Es frecuente que con Fibrosis Quística los requerimientos energéticos estén aumentados entre un 20% y un 50%. Por tanto, la dieta tendrá que incluir todos los grupos de alimentos en una proporción parecida a la de la pirámide de la alimentación saludable. Como base de los menús estarán los alimentos del grupo de cereales y féculas: pan, pasta, harina, cereales (maíz, arroz, etc.), patata. Habrá que tomar varias raciones de estos productos al día y deberán estar incluidos en todas las comidas. A continuación, frutas, hortalizas y verduras, también ayudan a cubrir las necesidades de fibra y carotenos. Leche, yogures y quesos: 2 a 4 raciones/día. Y aceite de oliva para cocinar y aliñar. Estos son los alimentos de consumo diario. De manera semanal se comerá carne, pescado (tanto azul como blanco), legumbres, frutos secos y huevos. Y como alimentos de consumo ocasional, chucherías, dulces, carnes y productos muy grasos. Los nutrientes a los que hay que prestar especial atención son: Ácidos grasos esenciales, acido linoleico, vitaminas liposolubles: A, D, E y K y vitamina B12. El componente que debería estar más aumentado es la grasa, pero no suele ser un problema, ya que la dieta habitual es más rica en grasa de lo recomendado. Si fuera necesario un mayor. Aporte, se podrá suplementar la dieta con módulos de triglicéridos de cadena media.

• ¿Cuándo es necesaria una dieta especial?

  Independientemente de la edad que se tenga, un peso y estatura normal ayudan a fortalecer los pulmones y preservar la función pulmonar. Del mismo modo, una buena nutrición también nos va a ayudar a desarrollar y conservar un sistema inmunológico fuerte para combatir las infecciones. Si padecemos FQ puede que necesitemos comer entre un 20 y un 50 por ciento mas de calorías que las personas sin FQ. Esto a veces es difícil de lograr, pues aunque comamos bien, incluso hasta 5 veces al día, es posible que no ingiramos las suficientes calorías para crecer con normalidad. A causa de la relación tan importante entre un peso corporal adecuado y una mejor función de los pulmones, tal vez su médico o dietista recurra a la ayuda de una dieta especial por vía oral o por sonda que proporcione las calorías extras que necesita para ganar peso y crecer. La dieta especial es un suplemento de las comidas que realizamos habitualmente, no un sustituto.

• ¿Qué puedo hacer para coger peso?

  La primera y más inmediata actuación será tener muy en cuenta gustos, situación fisio-patológica, horarios de mayor apetito, etc. Para enriquecer energéticamente la dieta, es recomendable incluir o aumentar alimentos con alto rendimiento calórico, es decir, que aporten bastantes calorías en cantidades pequeñas. Los recursos son varios: añadir aceite de oliva, queso, quesitos, mantequilla, margarina, nata, huevo, azúcar, miel, patata, etc. A los platos o salsas; cocinar mas pescado azul que blanco; tomar puñaditos de frutos secos, bien como snack en almuerzos y meriendas o en ensaladas, lácteos o guarniciones; incluir en los menús alimentos dulces como miel, mermelada, azúcar o chocolate; incluir embutidos como chorizo, panceta, morcilla en algunos platos; cocinar carnes y pescados usando rebozados, empanados, guisos; incluir salsas o frituras como guarniciones de los platos; fraccionar las tomas, es decir, comer 5 o 6 veces al día, también mejora el apetito. Evitar cantidades importantes de alimentos que nos llenen mucho y contengan pocas calorías: ensaladas, consomé, verduras de hoja verde, etc. Además, es preferible tomar el agua fuera de las comidas. Si todo esto es insuficiente y no conseguimos mantener un estado nutricional adecuado, habrá que plantearse la suplementación con módulos híper calóricos e, incluso, nutrición enteral como complemento de la alimentación oral.

• ¿Qué hago si vomito la comida con las enzimas?

  Si el vomito es algo puntual, inmediato al inicio de la comida y observamos en el gránulos de las enzimas, se puede volver a dar la mitad de la dosis de enzimas que correspondía para esa comida. Si el vomito son pasados ya unos 20 minutos, no haremos nada, es decir, no repondremos las enzimas. En la siguiente comida tomaremos nuestra dosis habitual de enzimas pautada. Si vomita en más de una toma, tendrá que consultar con su médico especialista en Fibrosis Quística.

• ¿Qué hago si escupe la medicación? ¿Cómo se la doy?

  Los niños muchas veces rechazan los alimentos y/o medicinas nuevas, como las enzimas. Las enzimas vienen en capsulas, en forma de gránulos diminutos. Cuando son niños pequeños, no pueden tragar las capsulas y lo que tendremos que hacer es abrir la capsula y mezclar los gránulos con una cantidad pequeña de comida acida, como zumo de frutas. Use una cuchara para darle los gránulos mezclados con el zumo, antes de cada comida o tentempié. A algunos niños no les gusta mezclar las medicinas con la comida, en ese caso, pondremos los gránulos solos en una cuchara e intentaremos que se lo trague. Las enzimas no se pueden masticar ni triturar pues pierden la película de protección. Si su niño es mayor y escupe las enzimas, deje que participe en su tratamiento siendo él quien abra la capsula y vierta los gránulos en el alimento que el mismo escoja. Algunos niños rehúsan comer o tomar la medicación si lo hacen obligados.

• ¿Cuál es la forma adecuada de administrar las enzimas?

  La forma correcta de tomar las capsulas es al inicio de las comidas. Sin embargo, si hay que añadir gran cantidad de enzimas, se permite tomar no más de la tercera parte de las mismas durante la comida. Acompañaran siempre que se vaya a tomar grasa en la dieta. Por ello, lo habitual es tomar enzimas en casi la totalidad de las ingestas ya sean principales o tentempiés. Únicamente, en comidas que no contengan nada de grasa (frutas y algunos vegetales) no se administraran. No es conveniente mezclar las capsulas con alimentos de pH básico, poco ácidos (leche) y tampoco se recomienda abrirlas, macharlas, triturarlas ni masticarlas. Lo ideal es tomar las enzimas enteras sin manipularlas. En niños pequeños, cuando no es posible tomar las capsulas completas, estas se abren justo antes de su consumo y se toman añadidas en algún zumo acido o en agua.

• Mi hijo no quiere comer, ¿qué hago?

  Cuando quieres alimentar a tu hijo/a y crees que no lo estas consiguiendo es posible que sientas frustración, que no eres capaz de cumplir con tu obligación, que algo estás haciendo mal y tienes la culpa de esta situación. Son reacciones bastante comunes y en vez de preocuparte, vamos a ver en que te puedes ocupar para superar esta dificultad. El objetivo es enseñar a los niños el hábito de comer bien y de todo, para conseguirlo es fundamental tener paciencia (ya que es inevitable cometer errores) y no perder la actitud afectuosa y tranquila. En primer lugar hay que plantearse si nuestro hijo/a realmente no come y para ello observaremos durante varios días qué come en cada comida y entre horas, como come, en qué lugar y con qué elementos a su alrededor. Nuestra actitud también es clave porque queremos transmitir al niño que comer es agradable. Para ello, en el momento de la comida deberemos procurar: - Elegir un lugar adecuado para comer e intentar que sea el mismo cada día. - Crear un ambiente agradable y tranquilo, hablarle y preguntarle por sus cosas. - Escoger los elementos que formaran el habito de comer (vaso, plato, cubierto...), no otros que le distraen y no permiten que el niño se concentre en lo que esta aprendiendo. - Cuidar la presentación de la comida, que sea apetitoso y sin enmascarar los alimentos. - Que participen en la cocina, en la compra, les puede estimular si lo hacemos un momento divertido. - Los niños aprenden imitando a los adultos, los papas somos su modelo, así que si comen con nosotros les facilitaremos el aprendizaje. - Por último y muy importante, decirle las pequeñas cosas que hace bien y lo contentos que estamos. Ignoraremos sus rabietas o lo que hace de forma inadecuada. Nunca reprocharles o castigarles por no tener más hambre o por haber comido “mal”.

• ¿Qué es una infección por Pseudomona?

  Pseudomonas aeruginosa es el microorganismo que con mas frecuencia infecta los bronquios de las personas con FQ y que, sin embargo, es poco frecuente en personas que no presentan esta enfermedad. Las personas con FQ tienen una especial predisposición a atraer a sus bronquios este patógeno y, una vez penetra en ellos, es difícil de erradicar. Su presencia en las vías respiratorias no siempre provoca síntomas, por eso podrá pasar desapercibido, en los primeros estadios de la infección. Su persistencia en los bronquios va a producir siempre, a la larga, daño pulmonar y deterioro de la función pulmonar. Por eso, en todas las personas con FQ, se efectúan cultivos de esputo o de secreciones respiratorias, de forma frecuente, cada 1-3 meses, con objeto de detectarlo lo más precozmente posible, iniciar de inmediato el tratamiento y conseguir su eliminación.

• ¿Dónde viven las Pseudomonas? ¿En piscinas públicas?

  Pseudomonas aeruginosa es una bacteria ampliamente distribuida en la naturaleza. Se puede encontrar en el medio natural (suelo, agua), en reservorios acuosos (fregaderos o grifos de salas pediátricas), desagües, baños, artículos de limpieza, nebulizadores caseros, espirómetros y juguetes. También en piscinas, jacuzzis y equipos dentales, incluso en plantas y animales. Y también están en las manos de las propias personas con FQ o del personal sanitario. De ahí la necesidad de mantener una estricta higiene, sobre todo con un correcto lavado de manos.

• ¿Cómo se pueden matar las Pseudomonas? ¿Hay algún detergente o limpia- hogar?

  El agua caliente y el jabón eliminan la mayor parte de las bacterias, y el correcto lavado de manos evita el contagio en casi el 100% de las infecciones. La adecuada limpieza y desinfección de los equipos de nebulización podrá efectuarse: - Hirviendo las piezas o metiéndolas en el microondas 5 Minutos. - Dejándolas en el lavavajillas durante 30 minutos a ≥70ª C. Otra posibilidad es sumergirlas por completo en uno de los siguientes productos.: - Lejía casera diluida al 50%, 3 minutos y a continuación realizar un aclarado muy extenso. - Alcohol etílico al 70-90%, 5 minutos. - Peroxido de hidrogeno al 3% (agua oxigenada), 30 minutos. - El vinagre es efectivo frente a P. aeruginosa, pero no frente a estafilococo o E. coli. - En todos los casos se deben aclarar después con agua estéril (hervida 5 minutos), o filtrada, y secar muy bien el equipo.

• ¿Cuándo se debe hacer el examen de esputo, si casi siempre su secreción está verde?

  Como se ha comentado anteriormente, se deben realizar cultivos de esputo cadénciales, cada uno, dos o tres meses a lo sumo, aprovechando las visitas que se realizan a la unidad de Fibrosis Quística. No hay que esperar a presentar síntomas o encontrarse mal para realizar estos controles, que tratan de detectar alguna de las bacterias especificas de la FQ antes de que empiecen a hacer daño. Junto a estos cultivos rutinarios, se deberá plantear otro, siempre que la persona con FQ presente síntomas de infección bronquial (fiebre, tos, ruidos en el pecho, dificultad respiratoria…), cambios en las características del esputo (en cantidad, color, aspecto...), auscultación patológica o radiografía de tórax anormal. De cualquier forma, una buena fisioterapia diaria ayuda a mantener limpias las vías respiratorias y las secreciones no tienden a acumularse, se infectan menos y son menos espesas.

• ¿Qué es un neumotórax?

  Es aire que se acumula entre las láminas que envuelven los pulmones, provocando el desplazamiento y colapso de los mismos. Habitualmente sucede en un solo pulmón y, en el caso de las personas con FQ, se produce al romperse algún bronquio de una zona dañada del pulmón. El aire escapa por el resquicio bronquial acumulándose, a modo de una bolsa a tensión, entre las dos pleuras (láminas, habitualmente pegadas entre sí que envuelven los pulmones). A medida que se acumula más y más aire, el pulmón se va viendo oprimido por él y deja de funcionar. El problema se resuelve en el hospital, pinchando con una aguja gorda el tórax para extraer el aire acumulado.

• ¿Qué es una hemoptisis?

  Se llama así a la sangre procedente de las vías respiratorias bajas. Generalmente se manifiesta en forma de esputos hemoptòicos, es decir, esputos que contienen sangre, en mayor o menor cantidad. Generalmente se emiten con la tos. Si la emisión de sangre es abundante, se debe acudir de inmediato al hospital. Si es escasa, o en forma de esputos sanguinolentos, reiterados, en las personas con FQ suele deberse a una reagudización infecciosa bronquial por lo que, tras enviar una muestra para cultivo, se deberá iniciar antibioterapia oral. En cualquier caso deberá informarse a los médicos de la unidad de FQ. Para que se decida la actitud a adoptar.

• ¿Qué tengo que hacer ante una hemoptisis grave en plena calle?

  Acudir de inmediato al hospital e intentar adoptar una actitud en reposo, controlando la respiración y a ser posible sin toser.

• ¿Realmente es importante hacer fisioterapia todos los días?

  Si es necesario hacer fisioterapia respiratoria diariamente porque suple el déficit del sistema de limpieza pulmonar insuficiente en la FQ. Los pulmones producen moco constantemente, y esta forma parte del sistema de defensa. Pero en la FQ el moco es más viscoso y espeso, por lo que difícilmente se elimina por los sistemas habituales, ya que es retenido inicialmente sobre todo en los bronquios más pequeños y profundos, aunque los síntomas como tos, expectoración y ahogo pueden no aparecer hasta que la acumulación de moco es muy importante o hay lesiones pulmonares. La fisioterapia respiratoria debemos realizarla más o menos intensa en cuanto a duración y frecuencia, dependiendo de los síntomas y el estado de salud de cada momento.

• ¿Cómo funciona un espirómetro?

  El espirómetro es un instrumento que se utiliza para medir el flujo o el volumen de aire movilizado en los pulmones por una persona, mediante lo que conocemos como una espirometría. Esta prueba consiste en un examen simple y no invasivo, mediante el cual se mide la capacidad de aire que una persona puede espirar en un determinado tiempo, por lo tanto, permite detectar y controlar la evolución de un problema respiratorio. Los valores numéricos se obtienen mediante una maniobra de espiración forzada, y se comparan con los valores teóricos que corresponderán con los de una persona sana.

• Cuando el niño es asintomático, ¿es mejor dejarlo descansar y no hacer la fisioterapia?

  No, hay que realizar ejercicios respiratorios diariamente desde el diagnostico. La fisioterapia respiratoria debe formar parte de los hábitos del niño, como lavarse la cara o los dientes, tomar las enzimas pancreáticas o las inhalaciones. Sabemos que en la FQ, las secreciones bronquiales no pueden eliminarse de forma natural ya que son mas espesas y viscosas de lo normal, por tanto van a acumularse en los bronquios produciendo inflamación, infección y destrucción pulmonar, lo que debemos frenar a toda costa. Los primeros síntomas de obstrucción bronquial pueden pasar inadvertidos ya que sucede en los bronquios más pequeños y profundos. Cuando aparece la tos, expectoración y ahogo, puede haber bastante moco acumulado y puede haber lesiones irreversibles en los bronquios. La fisioterapia debemos realizarla diariamente, una o varias veces dependiendo de los síntomas respiratorios.

• ¿Cuándo es aconsejable que empiece la escuela infantil?

  El niño/a con FQ, como niño/a que es, es aconsejable que comience la escuela infantil cuando sus padres lo consideren oportuno. Es decir, que el diagnostico de FQ en nuestros hijos no debe deshacer nuestra planificación y/o organización. Si teníamos pensado llevar al niño/a con una determinada edad a la escuela por determinadas circunstancias: horarios laborales, escolares, etc., es importante que mantengamos esa planificación para poder adaptar con “normalidad” la FQ a nuestro día a día y al del niño/a, así como al del resto de la familia. Es importante que no olvides informar a su profesor o profesora sobre la FQ, existen manuales para el cole y desde tu propia asociación pueden ayudarte y asesorarte. Aun así siempre es conveniente consultar con tu pediatra o neumólogo.

• ¿Cómo cuento en el colegio que tiene Fibrosis Quística?

  El lenguaje y las explicaciones deben ser en positivo, cuanto mas hablemos y actuemos en positivo, mas positivas se sentirán las personas que le rodean y, de paso, nuestros hijos aprenderán a dar el mismo tipo de explicaciones y desenvolverse cuando estén solos. Existe una máxima que dice: “Si educamos a los niños con problemas, serán adultos con problemas”. Ten en cuenta estos cinco pasos para cualquier situación en la que tengas que dar información sobre la FQ: (Explicar – Tranquilizar, Distraer). Haz tu el primer movimiento (es mejor no esperar a que te pregunten). Actúa de forma que te sientas con el control de la situación. Resuelve la curiosidad del profesorado, respondiendo a sus preguntas. Conserva la autoestima y confianza de tu hijo. Adapta la respuesta a las capacidades del niño, para que incluso sea el mismo el que pueda contestar y aumentar sus habilidades.

• ¿Qué puedo decir en el cole cuando me ven tomar tantas pastillas?

  Lo primero que debes hacer cuando entres en el cole es hablar de la FQ. Tus padres deberán hablar con tus profesores para darles información y tu deberás hablar con tus compañeros. Una vez todos sepan que es la FQ y los tratamientos que debes seguir, les será muy fácil entender por que tomas pastillas y no se extrañaran de nada. Una de las cosas que puedes hacer para hablar a tus compañeros de la FQ es proponerle a tu profesor hacer alguna actividad, por ejemplo: leer algún libro relacionado con la Fibrosis Quística, hacer un trabajo sobre ella, hacer un mural en el que participéis todos los compañeros de clase y comentarlo, etc.

• ¿Puedo hacer cualquier tipo de deporte?

  En principio podemos decir que la práctica de cualquier deporte es posible siempre que se adapte a la edad, estado y preferencias de la persona con FQ. Hay determinados deportes que, por sus características, son más recomendables ya que además de su parte lúdica, de disfrute, aprovechamos para mantener o mejorar la función pulmonar. Pero nunca debemos olvidar que la persona con FQ debe disfrutar con su realización. De ahí la importancia de respetar sus preferencias a la hora de la elección. Los deportes más recomendables son los llamados aeróbicos que impliquen cierta duración y en los que trabajen grandes grupos musculares como son la natación, el atletismo o el ciclismo, a ser posible al aire libre. Si el deporte se realiza en un espacio cerrado, la temperatura deberá oscilar entre 20-22 grados, ligeramente húmedo y estar bien ventilado. Otros deportes también beneficiosos son la equitación y el baile por su utilidad para aprender el control respiratorio. Por último, es importante mencionar que los deportes de contacto pueden no estar siempre recomendados, por el riesgo de lesiones sobre la caja torácica, sobre todo en personas con antecedentes o riesgo de neumotórax. En edades infantiles los deportes de contacto y de competición se valoraran e indicaran bajo supervisión del médico y fisioterapeuta responsables.

• ¿Hasta qué punto de esfuerzo en el deporte pueden llegar nuestros pequeños?

  Todos sabemos la importancia del ejercicio físico en los niños con FQ, por eso suele ser una de las “prescripciones” importantes en esta enfermedad y también una de las preocupaciones de los padres. Saber hasta que punto de esfuerzo llegar en un deporte es complicado, ya que no será el mismo tipo de esfuerzo el que realizara un niño que va a natación dos veces por semana donde nadie le exige nada y puede nadar a su ritmo, que el que realiza un niño que juega en un equipo de fútbol en el que la competitividad le marca un ritmo concreto. Hay que tener en cuenta que los niños de FQ se auto limitan bastante y, cuando no se encuentran bien, no llegan al límite. Aun así debemos poder objetivar ese esfuerzo y quizá será bueno, antes de iniciar un deporte y, sobre todo, si es de competición, realizar algún test de esfuerzo sub máximo como el “test de marcha de seis minutos”, donde mediante una prueba sencilla podremos recoger datos de frecuencia cardiaca, saturación de oxigeno y la sensación de disnea o fatiga. Es un test que se puede realizar fácilmente en cualquier unidad de FQ y nos puede ayudar a saber en qué condiciones esta el niño para poder forzar más o menos en un deporte o saber en qué condiciones esta el niño para iniciar el deporte después de un periodo de sobre infección respiratoria. También es importante, en el caso de deportes donde se compita, hablar con los entrenadores para poder adecuar el entrenamiento a la situación del niño. En caso de que el niño pase por un proceso de sobre infección respiratoria y haya dejado unos días el deporte debe volver iniciando poco a poco los entrenamientos hasta volver a adquirir otra vez una condición física óptima. Si conseguimos controlar estas situaciones y el niño puede hacer el deporte “que le gusta” estará motivado y no dejará de realizar una actividad física. .

• ¿Le rechazarán en el cole por tener FQ?

  Lo mas importante para evitar rechazos en el cole o cualquier otro tipo de contratiempo es informar a la dirección del centro y al profesorado de que tu hijo o hija tiene Fibrosis Quística. Deberás explicarles en que consiste la enfermedad y que tendrá que seguir un tratamiento especifico durante los horarios de clase, por lo que se le deberán facilitar las cosas desde el centro. Por otra parte, tu hijo o hija deberá informar a sus compañeros de clase sobre la Fibrosis Quística. De esta manera evitará que lo rechacen en clase. En un estudio realizado se comprobó que los niños que sufren rechazo por parte de sus compañeros (4,72% del total) suelen ser niños que sus compañeros saben que están enfermos, pero no saben en que consiste la enfermedad ni por que faltan mucho a clase. Por lo tanto, es importante proporcionar información sobre la Fibrosis Quística en el cole.

• ¿Qué puedo hacer para que mi hijo no baje su rendimiento académico si falta mucho al cole por las revisiones o porque está malo?

  Si los profesores conocen la FQ, gracias a la explicación que has hecho al inicio del curso y sus compañeros de clase también conocen la FQ (siempre se puede hacer alguna actividad lúdica que permita al niño explicarles a sus compañeros que es eso de la FQ) encontraremos un gran apoyo a la hora de facilitaros tareas, apuntes y toda la información necesaria, tanto por parte de los mismos profesores como de sus compañeros. De este modo no perderás información, tareas, trabajos o exámenes, ya que tanto los profesores como algunos alumnos os podrán informar y/o dar aquello que habéis perdido, y así ir a la par con el resto de compañeros. Si el niño es muy pequeño, puedes hablar también con otros padres que te ayuden, asesoren e informen. Es muy importante una buena comunicación tanto con el profesorado como con los compañeros de clase, ya que te pueden ayudar. Si por circunstancias el niño falta demasiado al cole, no olvides que siempre está la opción de que tu Concejalía de Educación te proporcione un profesor en el domicilio, para que el niño no pierda el curso escolar y pueda incorporarse al año siguiente con sus compañeros.

• He acabado la Escuela superior, ¿debo tener en cuenta que tengo FQ para elegir qué sigo estudiando?

  Como cualquier persona a la que le gustaría seguir estudiando y preparándose para trabajar de forma profesional, debes elegir aquello que realmente te agrade, pensando siempre que lo que vas a elegir será en lo que ocupes muchos años en un futuro empleo y, por tanto, debes tener en cuenta aquellas profesiones y trabajos que se ajusten lo mas posible a tus gustos e intereses personales, evitando las profesiones que pueden poner en riesgo tu salud. Es recomendable que te informes previamente sobre los distintos sectores profesionales que te interesen, ya que a veces son muy estrictos a la hora del acceso, obtención de la titulación oficial e incluso en el desempeño posterior del trabajo por presentar alguna dificultad en el plano de la salud (por ejemplo policía, guardia civil, bombero, etc.). Axial también debes valorar y evitar otras profesiones que puedan dañar tu salud (trabajos con olores agresivos, que requieran grandes esfuerzos físicos, trabajos con altas probabilidades de infecciones cruzadas, etc.). Una vez finalizada la ESO y pensando en seguir con tus estudios puedes tomar varias opciones como por ejemplo acceder a un ciclo formativo o bien a una carrera universitaria. En tu centro educativo tienes a tu disposición a educadores que te ayudaran y orientaran para que tu decisión sea lo más acertada posible.

• Cuando me voy con mis amigos a comer por ahí, me da vergüenza tomarme el Kreon, ¿qué pasa si no lo tomo?

  Las personas con insuficiencia pancreática necesitaran Kreon o similar. El Kreon contiene las enzimas que tu páncreas no puede producir en cantidad suficiente y que son imprescindibles para absorber los nutrientes de los alimentos. Una de estas enzimas es la lipasa, que una vez liberada en el duodeno, se encarga de hidrolizar (romper) las grasas (lípidos) que contienen los alimentos para que puedan ser absorbidas en el intestino. Si no te tomas el Kreon, no se realiza correctamente la absorción de los alimentos (mala absorción), especialmente de las grasas. Entonces, las grasas no utilizadas se eliminan en las heces. Cuando las deposiciones contienen mas grasa de lo normal se vuelven mas blandas, mas abundantes, de peor olor y pegajosas. Además, si las grasas no se utilizan y se eliminan sin digerir, no puedes engordar, ni siquiera mantener el peso. Si comes fuera de casa y no te tomas el Kreon, además de tener deposiciones mas frecuentes, menos consistentes y mas ricas en grasa (esteatorrea), comenzaras a perder peso. La grasa es el nutriente que mas calorías aporta (9 calorías por cada gramo de grasa) y su función principal es aportar energía al organismo. Cuando no tomas el Kreon, tampoco se absorben las vitaminas liposolubles (vitamina A, D, E y K) que tomas con los alimentos. Es importante que en todas las comidas haya suficiente cantidad de grasa, ya que esta nos aporta gran parte de las calorías que necesitamos cada día. También es imprescindible que en todas las comidas o aperitivos que contengan grasa tomes siempre, antes de cada comida, el Kreon en cantidades suficientes para que las grasas se absorban. Nunca debes sentir vergüenza por tomar las capsulas, explícales a tus amigos por que las necesitas. Seguro que alguno también toma otras medicinas y todos entenderán tu situación.

• ¿Qué pasa cuando estoy mucho tiempo en un bar o en un lugar donde hay humo? ¿Quiere decir que no debería entrar?

  Se llama tabaquismo pasivo a la exposición de los no fumadores a los productos de combustión del tabaco en ambientes cerrados. El humo ambiental esta compuesto por el humo expulsado por los fumadores tras su inhalación y por el humo que sale del cigarrillo, que supone el 75% del total de su combustión, y que es el que nos ocupa en esta cuestión. Los efectos sobre el aparato respiratorio del humo se concentran en las vías áreas centrales y periféricas, en los alvéolos y capilares, y en problemas en la defensa celular pulmonar y la respuesta inmunitaria, lo que se traduce en aumentos de disnea, tos y expectoración, agravando así los síntomas respiratorios propios de la FQ. Esto quiere decir que en la medida de lo posible deberíamos evitar el pasar mucho tiempo en este tipo de bares, aunque tratando de no dejar de lado nuestras relaciones sociales, que también nos ayudan a estar mejor a nivel psicológico. Gracias a la actual normativa, ya no debe haber humo en ningún bar, por lo que tenemos un problema menos del que preocuparnos.

• ¿Cómo tolera mi cuerpo el alcohol?

  En las personas con un estado de salud comprometida, el consumo de alcohol no esta recomendado. Si la función hepática es normal, la tolerancia será similar a cualquier otra persona de tu edad, teniendo en cuenta que existe un grado de tolerancia individual. No obstante, su consumo esta desaconsejado debido a que el alcohol interacciona con los medicamentos, por un lado disminuyendo su biodisponibilidad y por tanto su acción y efectividad (por ejemplo disminuyendo la acción de los antibióticos) pudiendo producir efectos perjudiciales, y por otro pudiendo producir hepatotoxicidad tras la ingesta de medicamentos (por ejemplo: hepatotoxicidad inducida por el paracetamol tras consumir alcohol).

• Las personas con FQ no deberían disfrutar a tope los años de juventud?

  Por supuesto, todos los jóvenes tienen el derecho de disfrutar a tope la juventud. Ahora bien, disfrutar siempre ha de entenderse en un sentido sano, es decir, que disfrutar a tope no signifique hacerme daño u olvidarme de las cosas que necesito para estar bien en mi vida. Precisamente para disfrutar tengo que sentirme bien con lo que hago y si dejo los cuidados en el tintero, eso va a ser como una molestia que no me permitirá soltarme del todo. Disfrutar a tope, sin perder el control de la vida es la clave.

• ¿Cómo voy a mantener el horario de ejercicios si estoy en la cafetería disfrutando de mis amigos?

  Estoy de acuerdo en que es muy importante poder conciliar las obligaciones y el ocio, pero el día tiene muchas horas, por lo que organizándose un poco se puede llegar a sacar tiempo para todo. Sé que hay días en los que las obligaciones parecen ser más duras, en los que os gustaría quitaros las cadenas de las rutinas diarias, en los que la enfermedad parece estar aletargada y solo tenéis ganas de dejaros llevar y disfrutar de lo que realmente os apetece, pero en estos días, también hay que tener presente que si no se cumple con las obligaciones, puede que la situación empeore, y llegue un momento en el que la obligación se haga más grande y pesada y no dispongáis de nada de tiempo para disfrutar. Mi consejo es que intentes sacar un poco de tiempo cada día para hacer los ejercicios, ya que quizá esto os quitará hoy un rato de estar con vuestros amigos, pero sin duda, también os ayudará a poder seguir disfrutando durante mucho tiempo de esos buenos momentos rodeados de vuestra gente.

• ¿Qué digo cuándo me da un ataque de tos?

  Pueden ocurrir diversas situaciones y para cada una de ellas podemos reaccionar de una forma distinta:6 1. Otros adultos o niños anónimos se fijan: no hace falta dar explicaciones largas, intente sonreír y decir “hola” para tranquilizar o romper una mirada indiscreta y si hacen preguntas responderlas con respuestas cortas del tipo “no le duele ni es contagioso”. 2. Personas más allegadas (padres o niños del colegio): se puede dar mayor detalle en las explicaciones, si lo creemos necesario podemos tranquilizar a otras personas, mostrando que su hijo es normal y la FQ no es contagiosa ni limita sus capacidades. Al final añadimos una coletilla de distracción para no darle importancia al tema (dejar ver que el hecho de que tosa no condiciona nuestra vida ni la del niño) “también a tu hijo le gusta el fútbol, la música…?”. 3. Momentos en que no nos apetece responder: utilizar solo la parte “distracción”: “la tos de Manuel no se contagia, aunque le puede resultar molesta, eso no le impide jugar al fútbol con vosotros.

• ¿Por qué tengo que contar a mis amigos que tengo FQ? ¿Mantenerse al margen es malo?

  ¿Acaso es posible y bueno mantener a los amigos al margen de nuestra vida? Es tan necesario como contarles cualquier otra cosa que forme parte de mí. Eso me ayuda a compartir, a ser mas yo cuando estoy con ellos, con mis cosas, mis espacios para cuidarme, mis preocupaciones, porque hablar de lo que me pasa no me separa de ellos, al contrario, me ayuda a generar confianza y a que ellos tampoco me mantengan al margen a mí.

• Por qué me pongo enfermo más veces que mis amigos?

  La mutación que produce la FQ afecta al correcto funcionamiento de determinados órganos como el pulmón, el intestino, el hígado. Produce unas secreciones anómalas que son difíciles de movilizar dentro de esos órganos, favoreciendo “atascos” u obstrucciones. La consecuencia es que los mecanismos de limpieza del cuerpo no esta a pleno rendimiento. Además centrándonos en el pulmón, estas secreciones tienen una consistencia especial que favorece que determinados microorganismos (bacterias, hongos) se depositen en ellas y crezcan como si fuera un campo abonado. Por ello es básico: 1. La fisioterapia para eliminar estos tapones de moco y evitar que crezcan las bacterias y hongos. 2. Beber líquidos y alimentarse correctamente. No es que seas un “enclenque”, es que tienes factores o “puntos” que favorecen las recaídas de salud.

• Pueden jugar los niños/as FQ con sus amigos a todo?

  Es importante que los niños puedan jugar con sus amigos a todo. Es más, para que los niños disfruten de una actividad física, les tiene que gustar y divertir. Cuando decimos jugar ya no nos referimos solo al deporte sino a realizar cualquier actividad que implique un esfuerzo físico, como jugar en el parque, una excursión a la montaña o nadar en la playa. Se ha venido diciendo que la natación es el deporte mas completo y la ventaja es que puedes seguir tu ritmo sin que nadie lo marque, pero muchas veces no motiva lo suficiente al niño y este lo deja. Hay niños con FQ que hacen esquí gimnasia rítmica e incluso surf, y que aun pasando por épocas de sobre infección respiratoria en las que tiene que parar algunos días o semanas, vuelven a retomar el deporte porque es la actividad que a ellos les gusta. Es importante motivarlos si de pequeños ellos deciden probar algún deporte. Y realizar siempre, como ya se ha comentado anteriormente, algún tipo de prueba objetiva donde podamos ver en que condiciones empiezan a realizar el deporte los niños y poder valorar cambios en su condición física. Son pruebas muy sencillas de realizar y podremos controlar a que nivel de esfuerzo pueden llegar los niños y, en caso de que no estén en buena condición física, cómo trabajar para conseguir estañeros. El objetivo principal de todo esto es que disfrute de las actividades en grupo y no se sienta excluido, cosa que le llevaría a desmotivarse y a dejar de realizar una actividad física.

• ¿Puedo contagiar a alguien algo o alguien me puede contagiar alguna cosa?

  Las infecciones cruzadas entre las personas con FQ son muy frecuentes a pesar de tratar de evitarlas. Los pulmones FQ están especialmente predispuestos a infectarse y es fácil el paso de gérmenes de una persona con FQ a otra. No hay riesgo de contagios con la población general, salvo que alguno de ellos tenga una enfermedad infectocontagiosa (son las de declaración obligatoria, no la FQ). Vuestro moco bronquial las favorece, e inevitablemente ocurren a pesar de las medidas de higiene. No obstante, la persona con FQ tiene que socializarse con otros… Hay que vivir cada momento! La única precaución que hay que tener es evitar el contacto directo con infectados por gérmenes especialmente resistentes, como Staphylococcus aureus meticilin resistente y B. cepacia, estos están en la vía aérea de algunas personas con FQ. En estos casos se debe evitar el contacto directo (piel, aire) y a través de utensilios recientemente manipulados por ellos. En el caso de coincidir forzosamente se debe usar mascarilla, guantes o lavado inmediato de manos (lo mismo que hacemos los médicos para evitar ser vehiculo de infecciones a otras personas). Hay que recordar que la FQ no es una enfermedad contagiosa.

• ¿Cómo le digo a mi novio que tengo FQ?

  Hay que buscar el momento y le debes decir de una forma clara que tienes una enfermedad crónica llamada FQ y que consiste en… Para entender la enfermedad es importante hablar de ella con normalidad y buscando un término medio, pues si la pareja consume mucho tiempo hablando de la enfermedad es un problema, pero si nunca habla de ella también es un problema. No dejes de pedirle ayuda, que te acompañe a las citas de tu médico, que pueda escuchar directamente lo que dice el médico. Es fundamental para tu pareja entender lo que te ocurre y poder participar activamente en el cuidado de tu salud. Os ayudará a afrontarlo en pareja y a convivir con la FQ.2

• ¿Cómo puedo organizarlo todo para que me dé tiempo a vivir, hacer fisioterapia, antibioterapia, vida diaria...?

  Una buena organización es la clave para que puedas conciliar todos los aspectos de tu día a día. Una opción sería diseñar un plan de acción; dibuja una tabla con dos columnas, en una escribes que haces cada día de la semana y a qué hora desde que te despiertas y comienza el día, hasta que termina y te vas a la cama, y en la otra, que tratamiento debes llevar a cabo diariamente y cuanto tiempo necesitas para ello. Una vez tengas las dos columnas escritas, debes unirlas en una sola. Puede que algunos días tengas que priorizar y diferenciar lo más importante de lo menos importante. Para ir integrando este plan de acción en tu rutina diaria, coloca esta tabla en tu agenda, en el Frigo o en tu habitación, quizá te cueste un poco al principio, pero veras como al final ni te darás cuenta de que la sigues. También, para facilitar tus momentos de tratamiento, puedes colocar todo lo necesario en un mismo lugar, te ahorrara tiempo a la hora de realizarlo. Y recuerda que hay tiempo para todo, solo tienes que saber aprovechar cada momento y así poder conciliar todos los aspectos de tu vida.

• ¿Cuando hago mi vida, todo el mundo me dice lo que tengo que hacer. ¿No se dan cuenta que bastante tengo yo?

  Es importante comprender que la enfermedad es seria; si no lo crees, nunca te sentirás motivado para manejar eficazmente tu enfermedad. Manejar la FQ supone elegir opciones en tu estilo de vida y hacer los tratamientos médicos prescritos para estar lo más saludable posible. También es responsabilidad tuya pedir ayuda cuando la necesites para lidiar con tu enfermedad. Este apoyo puede provenir de tu pareja, de tus amigos, de la familia, de un grupo de personas con FQ o bien de profesionales. Manejo personal de la enfermedad significa que tú te responsabilices de hacer lo que es necesario para llevar tu enfermedad de una manera eficaz. De esta forma, evitaras que todo el mundo te diga lo que tienes que hacer.

• ¿Cuándo debo ir explicando a mi hijo lo que es bueno o malo para su enfermedad en relación a la sexualidad? ¿Sería mejor que se lo dijese el neumólogo?

  Los médicos, hasta el momento, no tienen formación en materia sexual, porque no se aporta en las licenciaturas médicas, a no ser que hayan cursado un materia. Las escuelas no suelen tampoco impartir estas materias. Lo que es malo en sexo para tu hijo/a con FQ, es lo mismo que lo que es malo para cualquier persona sana, entre otras cosas, que abusen de él, que cambien sexo por amor, que crea que si hace de todo va a conseguir que le amen, es decir, que no sepa dónde están sus límites de respeto para él y los demás. Creo que esto no se lo va a enseñar el neumólogo.

• ¿Qué trabajos son perjudiciales para mi enfermedad?

  Según particularidades de cada persona, algunos trabajos nos van mejor que otros. En general, la rigidez horaria, las jornadas que no acaban nunca y los espacios que influyen negativamente en nuestros pulmones (humos, polvo, metales pesados, riesgo elevado de contagio de infecciones respiratorias, temperaturas muy altas o muy bajas) son características a tener en cuenta para evitar en la elección de nuestra profesión.

• ¿Todas las personas con FQ acaban llevando oxígeno? ¿Y las que llevan oxígeno, acaban siendo trasplantadas?

  La necesidad de oxigenoterapia se plantea en personas que no consiguen mantener un adecuado nivel de oxigeno en la sangre. Esto se denomina insuficiencia respiratoria y es independiente de que la enfermedad respiratoria de base sea la FQ u otra. La necesidad de oxígeno es como a la mayoría de las personas con FQ avanzada que necesitan un trasplante pulmonar, pero no es el único criterio para indicar el trasplante. Hay personas con FQ que aun no requieren oxígeno y pueden tener indicación de trasplante. Por ejemplo, si sufre agudizaciones graves o complicaciones como hemoptisis que amenazan la vida. Por lo general, las personas con FQ que necesitan oxígeno deberían ser consideradas para el trasplante. Desgraciadamente, no todas llegaran a trasplantarse, por distintas causas: porque su médico no ha considerado esta opción de tratamiento, porque la persona no acepta el trasplante o porque tiene otras enfermedades que lo contraindican, por ejemplo enfermedades neurológicas graves o fallo de órganos distintos al pulmón. Incluso en estos casos se puede contemplar el trasplante combinado de pulmones y otros órganos: Corazón, hígado o riñones.

• ¿Qué esperanza de vida tiene una persona con un trasplante?

  El trasplante pulmonar se realiza cuando se prevé que ofrece a la persona en cuestión mas probabilidades de vivir y con mejor calidad de vida que si no fuese trasplantada. Actualmente la esperanza de vida media tras el trasplante pulmonar es de 5,3 años y es mayor en los que se trasplantan mas jóvenes (entre 16 y 49 años) y con Fibrosis Quística. En ellos, la esperanza de vida media es de 7,1 años y tienen mas probabilidades de vivir 5 y 12 años después del trasplante. Este tratamiento ofrece mayor esperanza de vida y con mejor calidad a largo plazo. La mayoría (mas del 80%) de las personas que viven 10 años después del trasplante no tienen limitaciones en su actividad física y puntúan su calidad de vida por encima del 80 (en una escala donde 0 es muy mala calidad de vida y 100 la mejor calidad de vida posible). Además, un tercio de estas personas se mantienen activas laboralmente 5 años después de haber sido trasplantados. Desde que se iniciaron los trasplantes pulmonares a finales de los años 80 del siglo pasado, observamos mejores resultados en cada década, gracias a la mayor experiencia y a los avances médicos. Por lo que es de prever que estos resultados sigan mejorando con el paso del tiempo.

• Qué precauciones debo tener el primer año de trasplante?

  Durante el primer año postrasplante pulmonar es relativamente frecuente la aparición de complicaciones como infecciones tanto bacterianas como víricas y el rechazo pulmonar. Para ello aplicamos pautas de profilaxis exclusivas, así como la vigilancia de determinadas enfermedades frecuentes en trasplantados por FQ. Se debe evitar el contacto con personas colonizadas por gérmenes multirresistentes (básicamente B. cepacia, Staphylococcus Aureus meticilin resistente), y llevar las profilaxis antibacterianas y antifúngicas prescritas. No son recomendables los ambientes contaminados de humos, la proximidad a personas que presenten infecciones respiratorias o el contacto con recién vacunados con virus vivos o atenuados. Ante situaciones de duda es mejor utilizar mascarilla y por supuesto, el lavado frecuente de manos. Extremar medidas de higiene alimentaria (cuidado con las ensaladas y carnes crudas), llevar hábitos dietéticos sanos, hacer deporte y evitar engordar. Los animales domésticos no son recomendables. No obstante, si ya estaban en la familia se deberá evitar el contacto con fluidos y deyecciones de la mascota. El calendario vacunal e incorporación al colegio o trabajo no se recomienda antes de los 6 meses post-trasplante, pero siempre se decidirá según su evolución, por el equipo médico que le atiende.

• ¿Qué hago y qué soluciones tengo ante el rechazo del trasplante?

  Se conoce como rechazo a la reacción que el sistema inmunitario establece contra un órgano trasplantado, en este caso el pulmón. De hecho, el sistema inmunitario o, lo que es lo mismo, el sistema defensivo que cada uno tenemos esta encargado de neutralizar cualquier material extraña que penetre en nuestro organismo y no es capaz de distinguir como algo bueno el órgano trasplantado. Sin embargo, en los últimos 50 años y, especialmente en los últimos 30, se han desarrollado medicinas que son capaces de “calmar” al sistema inmunitario para evitar que sobreactúe sobre el pulmón implantado. Estas medicinas han tenido mucho éxito pero, a pesar de todo, una de cada dos o tres personas que lleva un pulmón trasplantado presenta algún ataque intenso de su sistema inmunitario contra el pulmón, es la reacción de rechazo agudo. Después de treinta años de trasplante ya sabemos que esta situación suele responder bien al tratamiento y desaparecer con relativa facilidad. Por lo tanto, conviene no desanimarse por saber que, posiblemente, una persona que reciba un pulmón puede presentar un rechazo agudo. Lo mas probable es que responda muy bien al tratamiento y que supere el problema sin mas dificultades. Otro tema algo mas preocupante es el desarrollo de rechazo crónico. esta es una reacción mucho mas silenciosa en la que se ve como el pulmón va deteriorándose lenta y progresivamente. Esto se suele diagnosticar viendo que los valores de la espirómetro van disminuyendo. Realmente, hoy sabemos muchas mas cosas de este complejo proceso y lo sabemos prevenir mucho mejor que hace solo unos pocos años. La mejor prevención es tomar siempre la medicación inmunosupresora y profilaxis antiinfecciosa que todas estas personas llevan. Hay que controlar la espirometría y hacer que esta sea valorada por los médicos de trasplante para diagnosticar precozmente y prevenir esta complicación.

• ¿Me pueden trasplantar más de una vez?

  El trasplante pulmonar es una opción terapéutica en los casos en los que el primer trasplante fracasa, lo que en la mayoría de los casos se debe a la aparición de rechazo crónico. Es importante que el candidato a un retrasplante pulmonar sea minuciosamente evaluado, de forma similar a como se hizo para el primer trasplante, con la finalidad de identificar la presencia de posibles contraindicaciones que impidan la posibilidad de realizarlo por segunda vez. Se debe tener presente que los resultados a corto y medio plazo de este segundo trasplante no son tan satisfactorios como los del primero.

• ¿Después de trasplantarme sigo teniendo FQ?

  Por supuesto. El trasplante pulmonar (TxP) pretende corregir los efectos de la FQ en el pulmón cuando estos se constituyen en el factor limitante en la supervivencia. La FQ es una enfermedad multisistémica, lo que implica una afectación, en mayor o menor medida, de otros órganos o estructuras del cuerpo humano ajenos al pulmón. Entre ellas cabe destacar la sinupatìa crónica, la insuficiencia pancreática exocrina y endocrina (diabetes), la osteoporosis, la hepatopatìa y el reflujo gastroesofàgico. Cuando una2persona con FQ con manifestaciones extrapulmonares es sometido a TxP pueden ocurrir tres circunstancias: 1) que estas no se modifiquen 2) que el TxP las empeore o 3) que provoquen una disminución en la viabilidad del órgano y en la supervivencia de la persona trasplantada. Lo más frecuente es que sucedan estos dos últimos supuestos. La FQ no recidiva en el pulmón trasplantado, pero pueden aparecer bronquiectasias como fruto del rechazo del injerto con un comportamiento similar a las presentes previas al TxP. Teniendo en cuenta estas premisas, tras el TxP se deben seguir controles en su unidad multidisciplinar de FQ, añadiendo a su tratamiento habitual los fármacos o cuidados indicados específicamente por los médicos de la unidad de trasplante.

• ¿Puede tener una persona trasplantada una relación sentimental / física con otra persona que tenga.

  Una persona trasplantada puede y debe, si así lo desea, tener una relación plena, sentimental, física y sexual, con otra persona, tenga o no Fibrosis Quística, para su pleno desarrollo humano. Sin embargo, es necesario puntualizar ciertos aspectos relacionados con el riesgo de la enfermedad y con los riesgos del embarazo. Se deben evitar los riesgos de transmisión de enfermedades, como es evidente para cualquier tipo de relación. Se deben valorar los riesgos del embarazo en el supuesto de que la persona trasplantada sea mujer, en este caso la literatura médica desaconseja el embarazo por los riesgos potenciales tanto para el feto como para la madre trasplantada, que incluyen la perdida de función del pulmón trasplantado. Se han dado casos de embarazo sin complicaciones y nuestra experiencia personal esta en esta línea, aunque no hay que menospreciar los potenciales riesgos y debe ser la propia mujer trasplantada, en primer lugar, su familia, en segundo lugar, y el equipo medico, en tercero, quienes determinen la posibilidad de llevar a cabo dicho embarazo. Nunca debe realizarse un embarazo no programado y nunca en los primeros años postrasplante. Debe valorarse el riesgo añadido de transmisión de FQ si además es portadora. Si el trasplantado es hombre, el riesgo del embarazo en una persona con FQ es similar al de cualquier otra persona con FQ y se debe valorar el consejo genético y diferir el embarazo hasta que las dosis de inmunosupresores de la pareja sean lo mas bajas posible.

• ¿Podemos quedarnos embarazadas las mujeres con Fibrosis Quística?

  Si, aunque existe una disminución de la fertilidad. Las secreciones del aparato genital en la mujer con Fibrosis Quística son más espesas, lo que impide que los espermatozoides (célula reproductora masculina) puedan llegar fácilmente hasta el ovulo (célula reproductora femenina), actuando como un “método barrera”, por lo cual puede ocurrir que se tarde mas en quedarse embarazada.

• ¿Tendríamos que programar los embarazos las mujeres con Fibrosis Quística?

  Si, y es muy importante que así se haga. En primer lugar hay que preguntarle a vuestro medico si vuestra situación respiratoria o nutricional os permitirá llevar un embarazo sin que sea un riesgo importante para vuestra salud. Si es así en lugar habría que realizar a vuestra pareja un estudio genético de las mutaciones de Fibrosis Quística mas frecuentes de la población española y una vez se haya visto que no hay ninguna mutación, es muy poco probable que se pueda tener un hijo con Fibrosis Quística. En tercer lugar, habrá que revisar con vuestro médico toda la medicación y retirar o cambiar por otras aquellas que estén contraindicadas o no recomendadas en el embarazo.

• ¿Necesitamos un seguimiento especial las mujeres con Fibrosis Quística embarazadas?

  Si se debe hacer así, y si es posible, en un servicio de obstetricia donde tengan experiencia con personas con FQ o en unidades de embarazo de alto riesgo. Es importante establecer una comunicación fluida entre la unidad de Fibrosis Quística y el servicio de obstetricia. En la unidad de Fibrosis Quística es importante realizar seguimientos mas frecuentes de los habituales. Se ha de vigilar especialmente el estado nutricional y la ganancia de peso, la diabetes (aumento del azúcar en la sangre), los problemas digestivos, tanto al principio como al final del embarazo, y la función pulmonar que puede verse disminuida, sobre todo al final del embarazo por el volumen que adquiere la barriga.

• ¿Podemos tener hijos los varones con Fibrosis Quística?

  Si con la ayuda de algunas técnicas especiales. Los varones con Fibrosis Quística en el 98% de los casos, no tienen espermatozoides (células reproductoras masculinas) en su semen, lo que implica que no se podrá fecundar al òvulo88 (célula reproductora femenina) y posteriormente formar un embrión. Ello no significa que no se produzcan espermatozoides en los testículos del varón con Fibrosis Quística, sino que éstos están atrapados y no pueden salir al exterior de forma espontánea con la eyaculaciòn. Para poder tener hijos, es preciso realizar unas técnicas que permitan extraer los espermatozoides mediante una biopsia o punción-aspiración testicular. Posteriormente, estos son congelados y se realizaran las técnicas de fecundación in Vitro.

• ¿Me voy a morir?

  Todos tenemos que morir. En el caso de una enfermedad crónica como la FQ, es cierto que necesitas de unos cuidados especiales y en ocasiones de algunas limitaciones, esto puede ser motivo de más preocupación, pero no por ello de mas riesgos que los demás. El miedo a la muerte está presente en todos nosotros: muerte repentina, accidente, enfermedad irreversible, etc. Nadie lo sabemos, es una incógnita para todos. Para afrontar este miedo debes mirar hacia delante, no obsesionarte con ello, no sentirte un enfermo, luchar desde una actitud positiva y vivir el presente que te encuentras, normalizando tu vida al máximo sin sentirte diferente a los demás, esto te ayudara cada vez más a disfrutar de todo como uno más y olvidarte de cuando vas a morir. Eso nadie lo sabe.

• ¿De qué depende que una persona con FQ pueda vivir más o menos años.

  La esperanza de supervivencia de las personas con FQ, a partir de los datos procedentes de registros de FQ, ha tenido un aumento espectacular a lo largo de las últimas décadas. Debido a que muy pocos fallecen anualmente por la enfermedad y a que no existen en ningún registro gran cantidad de personas con FQ de, por ejemplo, mas de 40 años, la “supervivencia mediana”, es decir, la edad a la cual se puede predecir que sobrevivirán el 50% de estas personas, solo es posible calcularla mediante extrapolaciones matemáticas. Tales cálculos y la opinión de los expertos permiten estimar que la supervivencia mediana de los niños con FQ está en la actualidad en la sexta década de la vida, incluso si no se siguieran introduciendo mejoras en el tratamiento, como sin duda seguirá ocurriendo en los próximos años. Multitud de factores pueden influir en la evolución de la enfermedad pulmonar que es la determinante principal de la supervivencia: tanto factores genéticos relacionados con el tipo de mutaciones en el gen FQ, como factores genéticos diferentes al gen FQ y todavía en investigación, explican parte de las diferencias en la supervivencia. Otros factores son el estado de la persona con FQ al diagnostico, y sobre todo, que el tratamiento sea supervisado en una unidad de referencia de FQ que controle a un alto número de personas con FQ, junto con el cumplimiento estricto del tratamiento.

• ¿Cuándo empeoran los síntomas? ¿Existe una edad más crítica?

  Aunque la mayoría de los lactantes y niños pequeños con FQ tienen hoy largos periodos libres de síntomas como la tos, existe desde los primeros meses de vida una intensa inflamación en sus vías aéreas que es desencadenada por la obstrucción de estas y enormemente aumentada si existe una “colonización” de los bronquios por las bacterias relevantes en la FQ, especialmente el Estafilococo áureos y la Pseudomonas aeruginosa. Sin embargo el desarrollo de sintomaza como la tos productiva diaria es cada vez mas tardío, debido a las mejoras en el tratamiento, y muchos alcanzan hoy incluso la edad adulta con periodos largos libres de tos. Debido a que la FQ es una enfermedad progresiva, aunque por lo general de forma muy lenta en la actualidad, no se puede descartar un deterioro en la evolución a cualquier edad. Tanto la adolescencia, con su característica “rebeldía”, como el comienzo de los estudios lejos del hogar familiar y mas tarde el comienzo del trabajo y de la vida en pareja suponen desafíos para que la persona con FQ siga cumpliendo adecuadamente su tratamiento en circunstancias mas exigentes que cuando era niño.

• ¿Por qué no se crea algo así como un batido para controlar la secreción pancreática que dure todo el día, para que no tenga que tomar enzimas cada vez?

  Sería estupendo poder tomarse por la mañana un batido que regulase la secreción del páncreas a lo largo del día y no tener que preocuparse de tomar el Kreon en cada comida. Esto no es posible ya que la digestión se produce de forma puntual cada vez que ingerimos los alimentos. Es durante las comidas cuando se liberan las secreciones del páncreas (enzimas pancreáticas como la lipasa) y del hígado (sales biliares). En ese momento se vierten en el tubo digestivo, se juntan con los alimentos que están pasando por allí y actúan para que se realice la digestión. Las enzimas no se secretan de forma continua durante todo el día, solo durante cada comida y tienen un efecto limitado en el tiempo. Por esto, el Kreon tienes que tomarlo justo antes de empezar a comer, para que llegue al intestino con los alimentos y haga su función en ese momento, ni antes ni después. Lo mejor es adaptarse y hacer las cosas lo mejor posible para que la toma de las enzimas sea lo mas parecida posible a lo que ocurre en el organismo cuando estas son segregadas por el organismo: tienes que tomar el Kreon cada vez que comas y tienes que ajustar la dosis en función de la cantidad de grasa que tomes con cada comida.

• ¿Cómo serán mis hijos? ¿Tendrán FQ?

  Tanto las mujeres como los hombres con FQ – estos últimos mediante la ayuda de técnicas especiales de fertilización In Vitro – pueden tener hijos. Salvo que se recurra a la adopción o a la utilización de semen u óvulos de donantes -que también deben ser investigados por si son portadores de mutaciones FQ- , se debe estudiar siempre a la pareja de la persona con FQ, para excluir que sea portadora de la enfermedad. Si el resultado del estudio es negativo, los hijos nacerán sanos, aunque todos serán portadores de la FQ. El estudio genético de la pareja no puede excluir por completo la posibilidad de que sea portadora de una mutación “rara” no analizada, pero la probabilidad de que ello ocurra y el riesgo de tener un hijo con FQ es muy baja. El estado físico de la persona con FQ que aspira a la paternidad debe ser evaluado cuidadosamente y con realismo, aunque a él y a su pareja corresponderá la decisión última acerca del embarazo.

• ¿Cómo de eficaz es la homeopatía?

  No hay ninguna evidencia científica de que ninguna “medicina alternativa” sea de utilidad para las personas con FQ. Es esencial que estas continúen con todos sus tratamientos y medicaciones de la forma prescrita por el equipo multidisciplinario de las unidades de referencia de FQ. Sin embargo, en tanto que el tratamiento prescrito en la unidad de referencia sea cumplido fielmente, la adición de la mayoría de los tratamientos de la “medicina alternativa” como los de herbolarios y medicinas homeopáticas, probablemente no hagan ningún daño y algunas personas aseguran que les mejoran. En todo caso, hay que asegurarse de que no son nocivos y se debe preguntar sobre su seguridad a los profesionales de la unidad de referencia de FQ. Los tratamientos alternativos pueden tener consecuencias muy perjudiciales, y hasta trágicas, si las personas con FQ creen que pueden sustituir a los tratamientos “convencionales” prescritos por sus médicos, y abandonan éstos.

• ¿Para cuándo se estima tener una cura de la enfermedad?

  Aunque no hay que renunciar a la aspiración a una “curación” de la enfermedad, esta supondría la inserción de copias del gen FQ o CFTR sano en todas las células de los diferentes órganos de la persona con FQ. E incluso, si ello fuera factible y pudiera conseguir que se “expresara” o “fabricara” en cada célula la cantidad precisa de CFTR necesario, ni más ni menos, como ocurre en la población sana, ello no repararía las estructuras dañadas desde incluso la vida intrauterina como las del páncreas y posiblemente las de otros órganos. Todo ello parece muy, muy lejano, incluso utópico. Un objetivo más realista es la mejora de los tratamientos disponibles y la introducción de nuevos tratamientos, hasta conseguir que la FQ se convierta en una de las múltiples enfermedades crónicas –como el asma bronquial- que los médicos tampoco curamos, pero si conseguimos controlar. De forma que la inmensa mayoría de las personas con FQ pueda llevar una vida con expectativas en su duración y calidad cada vez mas próximas a la de la población sin FQ. A este respecto, la vía mas interesante actualmente es la “terapia a la carta” o “terapia reparadora de la proteína” o “terapia adaptada a la mutación”, es decir, la investigación de moléculas que pueden corregir el efecto especifico de algunas de las mutaciones mas frecuentes en la FQ, cuyo mecanismo, por el que originan la falta de función del CFTR, es conocido. Una molécula que esta en avanzado estado de desarrollo (en fase III, que es la ultima fase de desarrollo previo a la posible autorización para la comercialización) es el Atalauren o PTC124, que es un péptido administrado por vía oral que podría corregir el efecto de un importante grupo de mutaciones denominadas “de terminación prematura”, como G542X o W1282X. Los resultados de este decisivo estudio se conocerán previsiblemente en 2012. Por otra parte, el laboratorio Vertex, que trabaja en colaboración con la Cystic Fibrosis Foundation de los EE.UU., ha comunicado recientemente unos resultados extraordinariamente positivos en un estudio de fase III con el Vertex-770, un medicamento que se administra por vía oral dos veces al día, en personas con FQ portadoras de la mutación G551D (rara en España), con espectaculares efectos beneficiosos sobre los síntomas y la función pulmonar, e incluso normalización del test del sudor! El mismo laboratorio tiene en desarrollo otra molécula activa por vía oral, el Vertex-809, que posiblemente en combinación con el Vertex-770 puede ser eficaz en personas con FQ portadores de la mutación mas común (F508del) y en junio de 2011 ha comunicado resultados positivos en un estudio de fase II. De manera que vivimos actualmente un momento muy esperanzador, como nunca había ocurrido anteriormente, para que en unos años puedan existir medicaciones mucho mas eficaces que las que teníamos hasta ahora y que corrijan la causa del desarrollo de la enfermedad.

• ¿Seré capaz de superarlo yo, para que mi hijo pueda llevarlo mejor?

  Esto es fundamental. En cualquier enfermedad, las personas que rodean al enfermo tienen que aprender a ser fuertes, pedir apoyo para poder, de una forma adecuada, ayudar a su hijo evitando el sentimiento de protección, pena, compasión y dramatismo. Asimismo, la vida familiar debe continuar con normalidad para la seguridad y autoestima de la persona con FQ y el bienestar familiar. Si tú lo superas, tu hijo lo superará.

• ¿Cómo puedo ayudar a la “lucha” de mi enfermedad?

  Participando de una forma activa y responsable en tus tratamientos para ser consciente de tu enfermedad y así poder ayudar a las personas que comparten tu misma situación. A través de tu presencia en la asociación y tus experiencias puedes ayudar a las personas que acaban de ser diagnosticadas a abrir la mente, a enseñarles que se puede vivir la FQ de una manera natural, a que vean que esta enfermedad te puede permitir llevar una calidad de vida aceptable. Debes participar en acciones que permitan conocer tu FQ para poder prevenir futuros casos y que todos unidos podamos seguir luchando para una futura cura.