La Fibrosis Quística es una enfermedad hereditaria, genética, no contagiosa, que se transmite de padres a hijos y se manifiesta desde el momento del nacimiento Esta condición congénita altera el funcionamiento normal de las glándulas secretoras del cuerpo y puede alterar el funcionamiento de otros órganos.
Hígado
La obstrucción de los conductos hepáticos por las secreciones pueden causar ictericia (color amarillo de la piel) en los bebés de forma prolongada y con el tiempo puede causar cirrosis biliar (daño del tejido hepático), que se puede manifestar aproximadamente en un 3% de los pacientes..
Tratamiento
Puede incluir Ácido ursodeoxicólico, que ayuda a mejorar algunos síntomas, manejo de las varices y en raras ocasiones el trasplante hepático. En algunas ocasiones pueden formarse cálculos en la vesícula, que pueden requerir cirugía.
Páncreas
Las secreciones espesas en el páncreas generan obstrucción e inflamación que con el tiempo ocasionan disrupción de los acinos (sitio donde se produce la insulina, que es una de las hormonas que regula el azúcar en la sangre). Lo anterior puede generar diabetes en estos pacientes luego de la primera década de vida, es importante realizar pruebas de tolerancia a la glucosa a partir de los 8-10 años, en caso de que se detecten anormalidades.
Tratamiento
El tratamiento debe ser realizado por el especialista con hipoglucemiantes o insulina (drogas que ayudan a disminuir el azúcar en la sangre).
Colaboración de Alejandra Saldarriaga Angel, Médica y residente de Pediatría de la Universidad de Antioquia.
