Cuando la Fibrosis Quística afecta el sistema respiratorio, las secreciones bronquiales son más espesas y pegajosas de lo normal, dificultando así su expulsión y provocando, como consecuencia de la acumulación del moco, la obstrucción de las vías respiratorias (el aire no puede entrar y salir correctamente) y la proliferación de bacterias de difícil erradicación. Las manifestaciones pulmonares incluyen: tos crónica con flema, neumonías, bronquitis y sinusitis frecuentes, pólipos nasales y colonización por bacterias.
Tratamiento
El propósito del tratamiento es la limpieza y desobstrucción de las vías aéreas, con el objetivo de prevenir y controlar las infecciones. El manejo debe ser individualizado porque los síntomas varían entre los pacientes, pueden usarse sustancias que hacen menos espeso el moco (Dornasa alfa, solución salina), sustancias que dilatan los bronquios (broncodilatadores), sustancias para controlar infecciones (antibióticos), sustancias para prevenir infecciones (vacunas) y métodos para expulsar secreciones (terapia respiratoria).
El ejercicio físico es fundamental en las personas con Fibrosis Quística, este ayuda al drenaje de secreciones de la vía aérea, fortalece los músculos respiratorios, mejora la capacidad cardiaca y la autoestima.
El uso de medidas preventivas para evitar infecciones respiratorias es muy importante, así que se debe evitar el contacto innecesario con personas que tienen enfermedades contagiosas como gripa, sin dejar por esto las actividades normales de la vida del paciente como el colegio, la universidad o el trabajo.
El lavado de manos es el método más práctico y efectivo para prevenir las infecciones y debe ser realizado por el paciente, su familia y el personal de salud.
Para que el pulmón permanezca en las mejores condiciones, es fundamental la constancia en el tratamiento y seguir rigurosamente el orden que describimos a continuación.
Vacunación: además de todas las vacunas obligatorias recomendadas, es importante la aplicación de la vacuna del neumococo y la influenza para prevenir las infecciones respiratorias ocasionadas por estos gérmenes.- Broncodilatadores:se administran con inhalador o nebulizador en pacient
es que tienen síntomas de asma, son sustancias que abren los bronquios permitiendo una mejor entrada y salida de aire en el sistema respiratorio. - Dornasa alfa: hace que el moco de los bronquios sea menos espeso, facilitando su expulsión. De este modo, mejora la función pulmonar y disminuye las exacerbaciones. Se administra de forma nebulizada con un equipo especial, no debe combinarse con otros medicamentos y debe mantenerse refrigerada entre 6-8 grados centígrados, protegida de la luz.
- Solución salina hipertónica: aumenta expectoración de secreciones respiratorias y mejora la función pulmonar. La recomendación es ingerirla 30 minutos antes de la terapia respiratoria.
- Terapia respiratoria: ayuda a eliminar las secreciones espesas de los pulmones, existen diferentes métodos y debe realizarse diariamente.
- Antibióticos: ayudan a eliminar las bacterias que producen infecciones, la forma de administración puede ser inhalada, oral o venoso dependiendo de la gravedad de la infección. Estos se nebulizan únicamente en caso de que se encuentren colonias bacterianas en el pulmón.
Colaboración de Alejandra Saldarriaga Angel, Médica y residente de Pediatría de la Universidad de Antioquia.
